症例紹介
脾臓の血管肉腫
血管肉腫とは？
血管の細胞が由来の悪性腫瘍です。他の腫瘍では増殖を繰り返して大きくなり血管に到達する事で転移が起こりますが、この腫瘍はそもそも血管にできるので転移が高確率に起こります。脾臓に発生することが多いのですが（血管肉腫の約50%）、脾臓に血管肉腫が発生した場合は血液の流れに従って肝臓、心臓、肺、そして全身へ転移していきます。また、脾臓や肝臓で腫瘍が大きくなってお腹の中で破裂した場合、大出血を起こし生命の危機に陥ることがあります。
症状は？
症状は出血による貧血と転移先の臓器障害によって起こります。血管肉腫は構造が弱いので、お腹を打つ、激しく運動するなどの衝撃で破裂して出血します。急に大量の出血を起こすと血圧が下がりショック状態になり、最悪の場合では生命に関わります。また、慢性的にジワジワと出血することで常に貧血状態になったりもします。
診断は？
超音波検査で脾臓に腫瘤を見つける事で血管肉腫を疑います。しかし、超音波検査や実際に手術して肉眼で見ても、他のタイプの腫瘍とほとんど区別できません。なので確定診断には腫瘍を摘出して病理検査が必要になります。
上の写真の子は突然の元気消失を主訴に来院しました。X線検査で腹部の下側にかたまりがみられ（左写真橙矢印）、超音波検査検査では脾臓から出ている腫瘤がみつかりました（右写真）。また、腹腔内出血を起こしている様子もみられたため、開腹して脾臓を摘出し、他の出血点がないかどうかを確認しました。
治療とその後は？
摘出可能なものは、まずは外科手術になります。また、摘出後に化学療法を行うこともあります。
写真の黒ずんでいる部分が腫瘍です。この子の場合はほとんどまわりに癒着していなかったので脾臓ごと取り出すことが出来ました。この段階では血管肉腫かどうかの判別は行えず、病理検査を待って確定診断となります。
手術後の平均生存期間は、転移や出血が起こってない時点で手術できた場合で12ヶ月。出血を起こしてしまった場合では外科手術のみでは3～5ヶ月で、化学療法も行った場合では6ヶ月というデータがあります。また、転移を起こしていた場合では転移場所によっては予後は短くなりこともあります。
残念ながら血管肉腫は悪性なため手術を行っても予後は短く、化学療法でも大きく生存期間が伸びないのが現状です。
最後に
血管肉腫は悪性であり、発見した段階で転移を起こしている可能性が高い腫瘍です。しかし、脾臓は症状に乏しく、腹腔内出血を起こしてようやく発見される事も多い病気です。腫瘍の早期発見のためにも定期的な全身検査をおすすめします。
